User:Nourghorab/sandbox
متلازمة هيوز ستوفين
متلازمة هيوز ستوفين (Hughes-Stovin) هي أحد أمراض المناعة الذاتية النادرة الناتجة عن أسباب غير معروفة، حيث يتسم بمزيج من وجود تمدد فيعدة شرايين رئوية مع وجود جلطات وريدية. وسُميت بهذا الاسم بعد أن قام الأطباء البريطانيون: جون باترسون هيوز (John Patterson Hughes)، وبيتر جورج إنجل ستوفين (Peter George Ingle Stovin) بوصفها لأول مرة في عام 1959م. وهي صورة نادرة من مرض بهجت تتضمن حدوث المزيد من المشاكل العامة في نظام الدورة الدموية. معظم المرضى هم من الذكور البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 سنة. وتشتمل الأعراض السريرية العامة على الحمى، والسعال، وضيق النفس، والسعال الدموي. وتتشابه الخصائص الإشعاعية مع الخصائص التي يتسم بها مرض بهجت.
الأعراض
تمدد الأوعية الدموية الرئوية المتعددة. جلطات في الأوردة الطرفية.
الحمى المتكررة .
القشعريرة السعال السعال الدموي. السعال.
التشخيص
لا يوجد معايير تشخيص محددة لمتلازمة هيوز ستوفين. حسب QJM-مجلة طبية دولية تنشرها اكسفورد-يمكن التفرقة بين متلازمة هيوز ستوفين و الحالات المشابهة بان هيوز ستوفين شبيهة لالتهاب الأوعية الدموية ولكن بدون وجود عدوى مسببة للالتهاب. تُعرف المتلازمة أيضًا بأنها "تتميز بوجود تمدد في الأوعية الدمية الرئوية والتهاب خثاري في الوريد، مع غياب الأعراض التشخيصية لمرض بهجت."
العلاج
بسبب ندرة المرض لا يوجد علاج مناسب له حتي الآن. حيث نُشر في مجلة اورفانيت للامراض النادرة ان هناك اقل من 40 حالة من المتلازمة مذكورة في تاريخ الطب الإنجليزي. العلاج المثبط للمناعة هو العلاج الأكثر استخداما، وهو عبارة عن مزيج من الكورتيزون والسيكلوفوسفاميد. هذا العلاج هو الأكثر فعالية في المراحل المبكرة وقد يتسبب في تقليل تمدد الأوعية الدموية ، لكنه غير فعال بمجرد تقدم المرض. وفقًا لمجلة اورفانيت، يمكن استخدام جهاز التنفس الصناعي واجراء جراحة عن طريق سد الشرايين المعنية بالقسطرة كوسائل العلاج.
متلازمة هوبكنز
تعد متلازمة هوبكنز خلل عصبي. لم يتم معرفة سبب متلازمة هوبكنز حتي الأن، و لكن لارتباطها بنوبات الربو(التي غالبا ما تكون محفزة بواسطة عدوي في الجهاز التنفسي) فيُعتقد أن سببها يمكن أن يكون الفيروس المسبب لعدوي الجهاز التنفسي الذي تسبب في حدوث الشلل المصاِب لها أيضًا. لقد تم العثور على الحمض النووي للنوع الأول من فيروس الهربس البسيط (فيروس مسبب لالتهاب الحلق) في عينة من السائل النخاعي لمريض واحد على الأقل من المرضي الذين تم تشخيصهم بمتلازمة هوبكنز.Cite error: The <ref> tag has too many names (see the help page).
ولكن لم يتم اكتشاف أي اجسام مضادة لبعض الفيروسات الأخري مثل فيروس التخمر المعوي الخارجي والداخلي، أو الفيروس المسبب لمرض شلل الأطفال. وقد تم العثور علي عدوي الميكوبلازما الرئوية في حالة من الحالات.
تشمل المتلازمة خللًا في النخاع الشوكي، تحديدًا خلايا القرن الأمامي مما يصاحبه تدمير في العضلات التي يتم التحكم بها بواسطة هذا المكان. وقد تم التوصل إلي ذلك الاستنتاج بواسطة الدراسات الإشعاعية والكهروجرافية. تم العثور علي ألياف ضامرة متناثرة التي تدل علي وجود ضرر بخلايا القرن الأمامي من النخاع الشوكي في خزعة من عضلة مصابة لأحد المرضي. حيث أن هذه المتلازمة نادرة الحدوث فإنه لم يتم عمل أي تجارب سريرية لأي أدوية. تم تجربة استخدام الأسيكلوفير(مضاد للفيروسات)، الكورتيزون و تبادل البلازما العلاجي كعلاج للمرض؛ ويُظن أن تبادل البلازما العلاجي هو أكثر فعالية من الكورتيزون. يُعتبر تعافي الأطراف المصابة بالمرض أمرًا صعبًا.